Robinson ME, Trejo P, Palomo T, Glorieux FH, Rauch F.
J Bone Miner Res. 2019 Jul 29. doi: 10.1002/jbmr.3833. [Epub ahead of print]
Osteogenesis Imperfecta:
Skeletal Outcomes After Bisphosphonate Discontinuation at Final Height
Abstract
I bisfosfonati ev somministrati a cicli sono diffusamente utilizzati per trattare bambini con osteogenesi imperfetta (OI) moderata-severa. I bisfosfonati vengono spesso sospesi quando la crescita del bambino è completata ma i successivi cambiamenti dello scheletro non sono stati studiati in dettaglio. Abbiamo valutato 31 pazienti (22 femmine) con OI che hanno avviato la terapia con bisfosfonati (pamidronato o zoledronato) prima dei 13 anni di età, che sono stati trattati per almeno 2 anni (range da 4,7 a 15,7 anni) e che hanno sospeso il trattamento dopo aver completato la fase di crescita ad un’età dai 13,4 ai 20 anni (media 16,4 anni). Dopo 4 anni dalla sospensione, la densità minerale ossea (BMD) areale alla colonna è aumentata del 4%(p < 0.05). La TAC periferica a livello del radio ha mostrato una riduzione della BMD volumetrica trabecolare alla metafisi distale del 19% ma un incremento di quella corticale del 4% (p < 0.05 per entrambe). Nessuno dei pazienti ha avuto nuove fratture vertebrali durante il follow-up. La percentuale di pazienti con nuove fratture delle ossa lunghe è risultato più alto nei due anni prima della sospensione del trattamento ce negli ultimi anni 2 anni di follow-up (42% e 16%, rispettivamente; p < 0.05).