Ralston SH, Corral-Gudino L, Cooper C, Francis RM, Fraser WD, Gennari L, Guañabens N, Javaid MK, Layfield R, O'Neill TW, Russell RGG, Stone MD, Simpson K, Wilkinson D, Wills R, Zillikens MC, Tuck SP.

ABSTRACT

Il Gruppo di sviluppo delle linee guida (GDG)  guidato dall’associazione della malattia di Paget (UK) ha prodotto delle linee guida per la diagnosi e la gestione della malattia ossea di Paget (PDB) usando la metodologia GRADE.

Come lavoro preliminare è stata condotta una revisione sistematica della letteratura su test diagnostici e trattamenti farmacologici e non farmacologici per cercare di rispondere a diverse domande chiave di rilevanza clinica. Sono state stese 12 raccomandazioni e 5 suggerimenti, purtroppo non vi erano evidenze sufficienti a rispondere a 8 della domande formulate.

Le seguenti raccomandazioni sono state ritenute le più importanti:

1) la scintigrafia ossea, in aggiunta alla radiografia convenzionale mirata, è raccomandata come metodica completa e accurata per la definizione dell’estensione della PDB metabolicamente attiva

2) la fosfatasi alcalina totale sierica (ALP) è raccomandata come indagine biochimica di screening di primo livello in combinazione ai test di funzionalità epatica per indagare la presenza di PDB metabolicamente attiva.

3) i bisfosfonati sono raccomandati per il trattamento del dolore associato a PDB. Lo zoledronato è raccomandato come il bisfosfonato con la maggiore probabilità di dare una risposta positiva sul dolore.

4) Un trattamento mirato al miglioramento dei sintomi è raccomandato rispetto ad un trattamento basato sulla normalizzazione della ALP totale.

5) In pazienti con PDB che sviluppano artrosi di ginocchio o anca non responsiva a terapia medica è raccomandata la protesizzazione dell’articolazione. Non ci sono abbastanza informazioni per raccomandare uno specifico tipo di approccio chirurgico.

Le linee guida sono avallate dalla European Calcified Tissues Society (ECTS), dalla International Osteoporosis Foundation (IOF), dalla American Society of Bone and Mineral Research (ASBMR), dalla Bone Research Society (UK), e dalla  British Geriatric Society.

Il  GDG ha sottolineato come ci si sia trovati davanti ad una mancanza di studi nella malattia di Paget che abbiano valutato gli  outcome clinici incentrati sui pazienti e ha identificato diverse tematiche che necessitano di ulteriori ricerche.

©2019 Gruppo Italiano per lo studio dei BISfosfonati

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