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Il morbo di Paget
Il morbo di Paget è una malattia cronica dell'osso caratterizzata da
una rapida distruzione di tessuto osseo e seguita da una disordinata ed eccessiva
ricostituzione, in cui porzioni di osso crescono in maniera anomala, ingrandendosi
e deformandosi. A causa della scarsa mineralizzazione l’osso diventa
più fragile e a rischio di fratture. Si tratta di una malattia che può coinvolgere
potenzialmente qualsiasi osso, ma colpisce più che altro pelvi, femore,
cranio, colonna vertebrale. A seconda dell'osso colpito si possono avere diverse
manifestazioni.
Cause
Le cause del morbo di Paget sono in larga parte sconosciute: si ipotizzano
l'ereditarietà e l'implicazione di alcuni virus, la cui azione si
andrebbe a sommare alla predisposizione genetica del singolo individuo.
Si tratta di una malattia diffusa in Europa, Nord America ed Australia
che colpisce prevalentemente gli uomini sopra i 45 anni, ma può manifestarsi
anche in pazienti giovani.
Sintomi e Conseguenze
In genere, il Morbo di Paget è asintomatico ma in base alla sua estensione
i sintomi e le manifestazionipiù frequenti sono dolore, ingrossamento
delle ossa, deformità, ipervascolarizzazione. Le manifestazioni del
morbo di Paget possono variare a seconda della sua localizzazione. Ad esempio,
un ingrossamento del cranio comprime i nervi acustici e ottici causando sordità,
cecità, mal di testa e talvolta la comparsa di prominenze venose sulla
testa.
Le vertebre possono deformarsi, indebolirsi e schiacciarsi, determinando
così una diminuzione dell'altezza; esse possono con lo schiacciamento
andare a comprimere i nervi vertebrali bassi, determinando intorpidimento,
debolezza o anche paralisi delle gambe. Le persone in cui sono coinvolte
le anche o le gambe possono avere gambe arcuate ed un passo corto ed insicuro.
Va inoltre ricordato che l'osso che viene colpito dal morbo di Paget è più fragile
e quindi ha maggiore probabilità di fratturarsi. Il morbo di Paget
può portare allo sviluppo di osteoartrosi. La comparsa di microfratture
nei pazienti in sovrappeso sono una frequente causa di dolore.
Diagnosi
Si tratta di una malattia che viene spesso scoperta riscontrando un considerevole
aumento della fosfatasi alcalina nel sangue o nel corso di una radiografia
effettuata per altre ragioni. Un mezzo per evidenziare le lesioni ossee
derivate dal morbo di Paget è costituito dalla radiografia che mette
in evidenza le aree di deformità scheletrica ed eventualmente zone
di osteoporosi circoscritta. La diagnosi può essere facilitata da
esami di laboratorio. In seguito, una scintigrafia ossea può aiutare
a capire quali ossa sono state colpite e quali no.
Terapia
La terapia è necessaria se i sintomi del morbo di Paget sono insostenibili
per il paziente o se il rischio di complicazioni come sordità, artrosi
o deformità sono molto probabili. In questi casi, per lenire il dolore
si usano antiinfiammatori comuni. In caso di malattia conclamata, l'opzione
terapeutica principale è rappresentata dai bisfosfonati somministrati
per bocca o per via endovenosa. Con i nuovi bisfosfonati si ottengono regressioni
di malattia prolungate nel tempo attraverso la normalizzazione del processo
di distruzione e ricostruzione dell’osso.
La terapia ha come scopo la riduzione dei sintomi, la prevenzione delle fratture,
e se possibile, la regressione della malattia. Inoltre, la terapia si basa
anche su un elevato apporto di calcio e fosforo associati a vitamina D.
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