Il sig. Dario, di 61 anni, da circa sei mesi accusa dolore diffuso
profondo, mal definibile, a carico della colonna dorso-lombare,
del bacino e delle tibie. Il dolore non è irradiato, è
esacerbato dalla stazione eretta ed è particolarmente fastidioso
durante le ore notturne; è attenuato parzialmente dalla
terapia antalgica con FANS. Si sono aggiunti dopo alcuni mesi
astenia e anoressia con progressivo calo ponderale, attualmente
di 6 kg. La sintomatologia dolorosa si è arricchita per
la comparsa di una accentuazione acuta del dolore alla regione
dorsale, irradiato a fascia anteriormente ed accentuato dalla
deambulazione, dai colpi di tosse e dagli atti respiratori profondi:
esso è praticamente insensibile ai comuni analgesici.
ANAMNESI
Bronchiti ricorrenti in età infantile.
Non riferisce altre malattie, fuorché un quadro
di gastriti ricorrenti dall'età di 40 anni. Sebbene fosse
di buon appetito, di recente ha ridotto molto l'alimentazione,
soprattutto per la carne. Inoltre accusa dolore epigastrico dopo
i pasti, alleviato solo parzialmente dall'assunzione degli antiacidi
prescritti dal suo medico. Fuma circa 10 sigarette al giorno.
Alvo irregolare, di recente tendente alla stipsi che richiede
un uso quasi quotidiano di lassativi. Nell'ultimo anno ha notato
inoltre la presenza saltuaria di sangue rosso vivo nelle feci.
ESAME OBIETTIVO
Condizioni generali scadute; peso kg 66,5;
altezza 170 cm. All'esame del torace
è presente dolorabilità alla palpazione di tutta
la colonna dorsale e delle coste; nulla all'ascoltazione polmonare
e cardiaca. All'addome dolorabilità lungo il decorso del
colon; non spleno né epatomegalia. Non sono presenti linfonodi
aumentati di volume.
ESAMI ESEGUITI
- Hb =11.2 g/dL
- Ht = 31%
- Leucociti = 3800/mm3 (N 50, L 45, E 3, M 2)
- Piastrine = 180.000/mm3
- VES (1^h) = 72
- Calcemia = 11.9 mg/dL
- Fosforemia = 2.3 mg/dL
- Fosfatasi alcalina = 320 UI/L (v.n. = 90-298)
- Creatininemia = 1.1 mg/dL
- Sodiemia = 145 mEq/L
- Potassiemia = 4.2 mEq/L
- Rx rachide dorso-lombare: schiacciamento
dei corpi D9-D10-L1.
QUESITI
Quali ipotesi diagnostiche si possono formulare ?
Quali esami ritieni più appropriati
per la definizione diagnostica?
Sono presenti segni che fanno sospettare una osteoporosi secondaria
che in un paziente di sesso maschile va sempre ricercata , in
prsenza di fratture vertebrali.
In questo caso le ipotesi più probabili sono un iperparatiroidismo
primitivo, una ipercalcemia neoplastica, un malattia neoplastica
del midollo osseo o metastasi ossee.
Sono quindi necessari ulteriori accertamenti.
ESAMI ESEGUITI SUCCESSIVAMENTE
- PSA: normale
- Proteine totali = 8.2 g/dL (alb = 45%; a1-4%; a2-10%; b = 12%;
g = 29%).
- Tracciato elettroforetico = presenza di picco monoclonale nella
regione gamma
- Proteinuria di Bence-Jones = positiva
- Dosaggio Ig frazionate = IgG 2.600 mg/dl (800-1800); IgA 140
mg/dL (80- 450);
IgM 84 mg/dL (70-280)
- PTH 1-84 = 15 pg/mL (valori normali : 10-65 pg/mL)
- Ecografia addome = normale
- Rx torace = negativo
- Rx bacino = osteopenia diffusa.
- Mineralometria femore prossimale totale = T-score: -2.5 SD.
Da questi esami la ipotesi più probabile
resta quella di un plasmocitoma.
Si richedono quindi alcune indagini definitive e precisamente:
- Rx cranio: osteolisi "a stampo"
della teca cranica
- Biopsia osteo-midollare: mieloma
multiplo (20% di plasmacellule mature e immature)
DISCUSSIONE
Si tratta di una forma di mieloma multiplo.
Il rilievo di un'osteoporosi in un uomo
deve sempre indurre ad escludere una forma secondaria. Nel nostro
caso l'ipercalcemia è l'elemento guida: nella quasi totalità
dei casi la diagnosi differenziale va posta tra iperparatiroidismo
primitivo e cancro.
- Iperparatiroidismo primitivo: osteoporosi, astenia, anoressia,
stipsi.
- Mieloma multiplo: dolore osteoporotico, astenia, anoressia,
aumento della VES, anemia, aumento delle gamma-globuline.
- Cancro (gastrico? colon?): astenia, anoressia (carne), calo
ponderale, aumento della VES, anemia, sangue nelle feci. Nel caso
specifico non si può escludere una seconda neoplasia gastro-enterica,
per cui le indagini volte al dirigente vanno comunque eseguite;
Il trattamento del mieloma multiplo,
oltre che della terapia antiblastica, può giovarsi della
somministrazione di bisfosfonati.